فقر الدم المنجلي … أحد أخطر الأمراض الوراثية الانحلالية …. وعي المجتمع وفحص ماقبل الزواج يحد من انتقاله
مرض الانيميا المنجلية أحد أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء ، بسبب اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تكوين الهيموغلوبين، ويتسبب في التصاق الكريات داخل الأوعية الدموية الدقيقة ، فيقل تدفق الدم والأوكسجين إلى أعضاء الجسم، وخلايا الدم الحمراء الطبيعية التي ينتجها الجسم تكون مرنة ومستديرة وتتحرك بسهولة في الأوعية الدموية .
أما في الأنيميا المنجلية فتصبح خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة، وتعيش خلايا الدم الحمراء لمدة /120/ يوما ً قبل أن يحتاج الجسم إلى استبدالها ، لكن الخلايا المنجلية تموت عادة خلال 10 – 20 يوما ً مما يترك نقصا ً في خلايا الدم الحمراء مسببا ً فقر الدم.
أعراض المرض
العروبة التقت الدكتور أحمد علي الأحمد الذي حدثنا عن أعراض هذا المرض بقوله :هناك أعراض واضحة تظهر على حامله تتمثل في :
- نوبات من الألم وخاصة في الصدر ، وضيق في التنفس
- انتفاخات في الأيدي والقدمين .
- قابلية الإصابة بالعدوى باستمرار.
- مشاكل في الرؤية ، ودوار.
- ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
- تكوين حصيات مرارية.
- تضخم وقصور في الطحال.
- تلف المفاصل وخصوصا ً مفصل الورك.
- الشلل النصفي.
- اضطراب عمل غدد الجسم وتأخر في البلوغ.
- قصور الكلى المزمن، وقصور في القلب بسبب زيادة العبء الواقع عليه.
- آلام في العظام وخاصة عظام الأطراف والظهر.
وعن مواصفات هذا المرض وميزاته قال الدكتور الأحمد :
عرف المرض بهذا الاسم لأن كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكلاً مقوسا ً كالمنجل أو الهلال وكلمة انيميا تعني فقر الدم .
- لايوجد علاج نهائي للمصابين به، لكن يمكن تجنبه عن طريق فحص ما قبل الزواج
- يوجد فرق بين الأنيميا المنجلية وأنيميا نقص الحديد (فقر الدم) .
- لاتظهر على المريض الأعراض .
ينتقل المرض بالوراثة من الآباء إلى الأبناء، ويصيب الذكور والإناث، ولا يحدث المرض إلا إذا كان الأبوان ناقلين للمرض أو مصابين به، أو كان أحدهما حاملا ً لفقر الدم المنجلي وكان الآخر حاملا ً أو مصابا ً بالبيتاتلاسيما ، فإذا كان الوالدان حاملين للمرض فإن هناك احتمالية أن يولد الطفل مصابا ً بالمرض بصورته الشديدة بنسبة 25% في كل مرة تحمل فيها الزوجة .
وغالباً ماتظهر على المريض الأعراض في عمر ستة أشهر فما فوق ، لأن الجسم لا يصنع خلايا الدم البالغ (الهيموغلوبين أي) إلا بعد عدة أشهر من الولادة .
وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء تنقل الغذاء والأوكسجين إلى مختلف أجزاء الجسم ,وتلك الكريات تكون غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموغلوبين أي ، وهي قابلة للتكسر، وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها ، وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وقد تسد عروق الدم فتسبب آلاماً مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم وتسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ، وقد تسبب مضاعفات خطيرة وآلاماً قاسية .
ويختلف الألم في شدته ويمكن أن يستمر لبضع ساعات إلى بضعة أسابيع وبعض المرضى يمرون بأزمات ألم قليلة على مدار العام ، ويعاني البعض الآخر من آلام شديدة قد تضطر المريض إلى الإقامة في المشفى.
وجواباً على سؤالنا متى يجب على المريض أن يزور الطبيب قال:
قد يتعرض المريض إلى حالات تستدعي الذهاب إلى الطبيب ، ومن هذه الحالات:
- الحمى التي تزيد قابلية الإصابة بعدوى أشد خطراً لدى مرضى الخلايا المنجلية .
- نوبات غير مبررة من الألم الشديد ، مثل ألم البطن والصدر والعظام والمفاصل
- اصفرار العينين أو الجلد ، أو تورم في الكفين أو القدمين
- انتفاخ البطن ، وألم عند اللبس وشحوب البشرة أو قاعدة الأظافر
يوم عالمي لمرضى المنجلية
ومن أجل زيادة وعي المجتمعات لخطورة هذا المرض، وحض المؤسسات الصحية على الاهتمام بمرض أنيميا الخلايا المنجلية وأهمية تشغيل المراكز المتخصصة بإيجاد الأدوية المناسبة وتزويدها للمرضى ، والتأكيد على أهمية فحص الخاطب والمخطوبة للحد من انتقال هذا المرض من جيل لآخر، وضرورة دعم البحوث الهادفة إلى تحسين نوعية حياة المصابين خصصت الأمم المتحدة يوماً عالمياً له في التاسع عشر من شهر حزيران من كل عام.
وقد صنفت الأمم المتحدة فقر الدم المنجلي بأنه أحد أخطر الأمراض الوراثية المتفشية على مستوى العالم وتودي أحياناً بحياة الإنسان المصاب.
وقد دعت منظمة الصحة العالمية البلدان المتضررة وأمانة منظمة الصحة العالمية إلى تعزيز استجابتها بهذه الظروف ، واعتمدت قراراً بشأن اتخاذ إجراءات صحية للوقاية من حدوث الأمراض الوراثية للأجيال القادمة ، وإدارتها بما في ذلك مرض الانيميا المنجلية .
جنينة الحسن