مرض الناعور .. أسبابه والوقاية منه

العدد: 
14849
التاريخ: 
الأربعاء, أيار 3, 2017

مرض الناعور من الأمراض المزمنة ، وهو نادر نسبياً في بلادنا لكنه يبقى مع  الإنسان المصاب مدى الحياة ، ولا بد للمصاب به من معالجته باستمرار . والناعور أو مرض الملوك أو نزف الدم الوراثي  أو الهيموفيليا ، كلها أسماء لهذا المرض الوراثي الذي يعني عدم تخثر الدم عند إصابة المريض بأي جرح ويبقى لمدة أطول .
ولإلقاء الضوء على هذا المرض التقينا الدكتور أحمد علي الأحمد أخصائي داخلية ويعمل بمديرية صحة حمص الذي حدثنا عنه قائلاً :
يحدث الناعور نتيجة وجود اضطرابات في المورثات المسؤولة عن تصنيع عوامل التخثر في الدم وهذا يؤدي إلى نقص أوغياب احد عوامل التخثر الثامن أو التاسع أو الحادي عشر .
هذه المورثات موجودة على الصبغي الجنسي إكس ، ولأن الذكر لا يملك سوى صبغيي إكس واحد ( الثاني واي ) فإن الناعور يصيب الذكور أما الأنثى فإنها تملك إكس ، فإذا كان أحدهما يحمل مورثات المرض فإن الصبغي الثاني الذي لا يحمل هذه الورثات يمنع ظهور المرض .
أي أن الأنثى تحمل المرض وتنقله إلى أبنائها ونادرة هي الحالات التي يكون فيها صبغي إكس لديها يحملان مورثات المرض وتكون الأنثى مصابة وأحياناً بسبب حدوث طفرة مورثية تحدث للأم وبدورها تنقله لأبنائها أو أن الطفرة تكون حدثت في بويضة الحمل ، والأم ليست حاملاً للمرض ومع ذلك يولد في مثل هذه الحالة طفل مصاب بالمرض مع أن عائلته ليس فيها تاريخ إصابة به    
       
   أنواعه
وعند سؤالنا إذا كانت لهذا المرض أنواع أجاب :
هناك نوعان رئيسيان لهذا المرض أ- و - ب - يتميز نوع - أ- بنقص عامل التخثر الثامن ، وهو يشكل حوالي 90% من حالات الإصابة 70% منها خطرة
ونموذج - ب- يتميز بنقص عامل التخثر التاسع
وتعتبر الهيموفيليا من الاضطرابات النادرة جداً ، حيث يصاب تقريباً شخص واحد من كل /1000/ شخص بنموذج - أ- مقارنة بشخص واحد من كل /5000/ يصاب بالهيموفيليا - ب-
والنوع الثالث للمرض يحدث بسبب التكون الذاتي لأجسام مضادة لأثنين من عوامل التخثر رقم /9/ أو /8/ والسبب غير معروف تماماً مع أن هناك عوامل مؤهبة كالتقدم بالعمر أو الحمل أو أمراض المناعة الذاتية أو السرطان .
                          
         أعراضه
وما هي أعراض الناعور ؟
العارض الرئيسي لمرض الناعور هو النزف ، وتكون شدة النزف بمقدار النقص في العامل الثامن أو التاسع ، وإذا كان هذا العامل مفقوداً بشكل كامل كان النزف شديداً ، وإذا كان ناقصاً بنسبة معينة فإن شدة النزف تتناسب مع مقدار النقص
وغالباً ما تبرز الأعراض عند الختان ، أو عندما يبدأ الطفل بالمشي ، فتظهر بقع زرقاء أماكن الرضوض ، ويحدث النزف في العضلات والمفاصل وإذا حدث جرح صغير في الفم فإنه يستمر لساعات أو لأيام ، وأهم الأعراض النزف المفصلي خاصة في مفصل الكاحل والركبة والمرفق ، وقد يؤدي النزف إلى مضاعفات شديدة مثل تلف المفصل إذا لم يعالج ، وحدوث الإعاقة ومن المضاعفات الخطرة نزف الجمجمة أو مجاري التنفس أو النزف الباطني الشديد .
      
      عملية التخـثـر
عند إصابة الإنسان بجرح او كدمة يحدث انقباض للأوعية الدموية حتى يتم السيطرة على النزيف والتوقف ، فالصفائح في الدم عبارة عن خلايا صغيرة تعمل كسدادة لجرح الوعاء الدموي ، وتنشط البروتينات الخاصة بعملية التخثر وتنتج أليافاً قوية تقوي عمل الصفائح ، ويتم تكوين كتلة
دموية توقف النزيف وتبدأ عملية التعويض وبناء الخلايا التالفة لتزول بعد ذلك الكتلة المؤقتة.
ومع ذلك يمكن القول إن الجروح السطحية عادة لا تكون خطيرة ، والنزيف الداخلي الذي يحدث تحت الجلد أو تحت العضلات في الأنسجة أو المفاصل وخاصة الركبتين والكعبين والكوعين هي الأهم والأخطر ، وعندما يحدث النزيف في عضو حيوي وخاصة الدماغ تكون حياة المصاب معرضة للخطر الشديد.
                                
  الوقاية من المرض
تتم الوقاية من المرض باتباع الأمور التالية :
توعية الأهل وتعريفهم بالمرض وطبيعته وأهمية الوقاية من الرضوض
تجنب الإسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والأدوية الأخرى المؤثرة على عمل الصفيحات
الوقاية من التعرض للسقوط وتغطية زوايا الأثاث الحادة بالإسفنج وفرش الأرض ، وإذا أمكن إلباس الطفل واقيات للركبة
الابتعاد عن زواج الأقارب قدر الإمكان لأنه يزيد من احتمال حدوثه هذا وقد أولت الدولة اهتماماً كبيراً بهذا الشأن وحرصاً على سلامة وصحة المواطنين أوجدت فحص الدم ما قبل الزواج ، واعتبرته شرطاً لازماً من شروط إتمام عقد الزواج .

 

الفئة: 
المصدر: 
العروبة
الكاتب: 
جنينة الحسن

إضافة تعليق جديد

Plain text

  • لا يسمح بوسوم HTML.
  • تتحول مسارات مواقع وب و عناوين البريد الإلكتروني إلى روابط آليا.
  • تفصل السطور و الفقرات تلقائيا.
كابتشا
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.
Image CAPTCHA
الرجاء إدخال الرموز الموجودة في الصورة