فقر الدم المنجلي أعراضه وكيفية انتقاله وسبل علاجه

العدد: 
14903
التاريخ: 
الأربعاء, تموز 26, 2017

فقر الدم المنجلي مرض وراثي غير معد ... ينتج عنه تغير في تركيب خضاب الدم مؤدياً لتغير في شكل الكرية الحمراء لتصبح هلالية كالمنجل ومن هنا جاءت تسميته بالمنجلي .
يؤدي ذلك إلى قصر عمر كريات الدم الحمراء وزيادة انحلالها مسبباً فقر الدم المتوسط إلى الشديد، وكذلك يؤدي شكل الكريات إلى تجمعها مع بعضها مشكلاً انسدادات في الشرايين الصغيرة ناتجاً عنه احتشاءات ونوبات من الألم قد تكون شديدة .

وللحديث عن أعراض هذا المرض وكيفية انتقاله، وآثاره وما يجب فعله تجاه المريض والعلاج التقينا الدكتور بسام ابراهيم اختصاصي بأمراض الدم والعامل في مديرية صحة حمص الذي تحدث قائلاً :
يتأخر ظهور الأعراض حتى عمر ستة أشهر وذلك بسبب سيطرة الخضاب الجنيني في هذه الفترة من عمر الطفل . وهي عديدة وأهمها الناتجة عن فقر الدم والانحلال الدموي والتعب والزلة التنفسية والخفقان وعدم تحمل الجهد والشحوب وظهور اللون اليرقاني في العينين والجلد حسب شدة المرض .
أعراضه
أما الأعراض الناتجة عن الانسدادات المعوية فهي عبارة عن نوبات ألمية تصيب العظام بشكل شائع ، وآلام في الأطراف والمفاصل والظهر والأضلاع .. وقد تصيب الاحتشاءات أي عضو من أعضاء الجسم مسببة النوبات الألمية البطنية والنوبات الكبدية والطحالية .
النوبات التي تصيب الرئتين قد تكون خطيرة وتسمى متلازمة الصدر الحاد وتؤدي إلى آلام صدرية شديدة ، نقص أكسجة ، وقد يحتاج المريض إلى العناية المشددة .
في بداية المرض يتضخم الطحال ولاحقاً يضمر ويصغر حجمه بسبب الاحتشاءات المتكررة والتليف فيه .
وقد تصيب الاحتشاءات أيضاً الدماغ مسببة أعراضاً عصبية حسب مكان الإصابة .
كيفية إنتقاله
وعن كيفية انتقال المرض قال : ينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء ويصيب الذكور والإناث فمنهم من يكون مصاباً بالمرض ، وتظهر عليه الأعراض ومنهم من يكون حاملاً للمرض بدون أعراض واضحة ، لذلك قد يكشف المرض عند أطفال غير معروف إصابة أبويهم بالمرض .
ويكشف المرض بإجراء تحليل يسمى رحلات خضاب الدم ويطلب عند الشك بالمرض وقد يكشف الحاملون للمرض عند إجراء تحاليل ما قبل الزواج لأنها تشمل هذا التحليل . ومن هنا تأتي أهمية تحاليل الدم ما قبل الزواج للخطيبين لأنها تكشف بعض الأمراض الوراثية ، وتبين احتمالات إصابة الأطفال بالمرض وعند سؤالنا الدكتور ابراهيم عن أسباب فقر الدم المنجلي اجاب :
ينتج عن فقر الدم المنجلي خضاب غير طبيعي ، بسبب تغير شكل الكرية الحمراء التي تكون مرنة وقرصية الشكل تتحرك بسهولة في الأوعية ناقلة الأوكسجين إلى كافة أعضاء الجسم ، فتصبح صلبة ومكورة أو منجلية ( كشكل المنجل ) وتصبح حركتها أصعب ضمن الأوعية وتلتصق ببعضها مشكلة الخثرات التي تسد الأوعية الدموية ، والذي ينتج عنها معظم أعراض المرض كما يسبب تغير تركيب كرية الدم إلى سهولة انحلالها وقصر عمرها وهذا ما يسبب فقر الدم .
تؤدي الاحتشاءات المتكررة في الطحال إلى تليفه وضموره وفقدان وظيفته مما يضعف مناعة المريض تجاه الأمراض الانتانية .
كما تؤدي الاحتشاءات المتكررة في العظام والمفاصل إلى تخرب هذه المفاصل ، وأحياناً بدرجات شديدة تستقطب فيها عمليات تبديل المفاصل.

ما يجب على المريض فعله
 ولدى سؤالنا عما يجب فعله تجاه المريض قال :
فقر الدم المنجلي مرض مزمن ، وله اختلاطات كثيرة وخطيرة أحياناً ، لذلك يجب متابعة المريض بصورة جيدة والقيام بمراجعات دورية لعيادة الطبيب وأخذ اللقاحات الروتينية ، والخاصة بالمرض .
يجب على المريض تناول السوائل بكميات جيدة ، وعدم التعرض لأي شيء يسبب نقصاً حاداً في السوائل لأنها من الأسباب الرئيسية لظهور النوبات.
وكذلك الانتانات والالتهابات فيجب الإسراع بتشخيص الحالات الإلتهابية وعلاجها بشكل صحيح .
وعدم التعرض للبرد والحر والإجهاد الشديد .
ويجب تناول التغذية الجيدة ، وتناول الفيتامينات التي ينصح بها الطبيب المعالج فقط وهي عادة حمض الفوليك الذي يساعد في تركيب الدم وتعويض الانحلال .
كما يفضل الابتعاد عن زواج الأقارب ، خاصة في العائلات المعروفة بإصابتها بهذا المرض أو غيره من الأمراض الوراثية والتأكيد على تحاليل ما قبل الزواج .

علاجه
وعن علاج هذا المرض تحدث قائلاً :
بالإضافة للوقاية من حدوث النوبات المنجلية كما ذكرنا سابقاً فإن علاج النوبات الأساسي هو :
السوائل الوريدية والتسكين المناسب ، وعلاج الالتهابات إذا وجدت وقد يحتاج المريض أحياناً لنقل الدم ، أو تبديله في الحالات الشديدة والخطيرة وهنالك بعض الأدوية التي تعطى لتخفيف شدة وتواتر النوبات وأهمها دواء يسمى هيدروكيس يوريا ، وهو يوصف من قبل اختصاصي الدم في حالات محددة .
والعلاج الشافي الوحيد هو زرع نقي العظام ، لكنه إجراء صعب ومكلف وفيه خطورة عالية.

 

 

الفئة: 
المصدر: 
العروبة
الكاتب: 
جنينه الحسن

إضافة تعليق جديد

Plain text

  • لا يسمح بوسوم HTML.
  • تتحول مسارات مواقع وب و عناوين البريد الإلكتروني إلى روابط آليا.
  • تفصل السطور و الفقرات تلقائيا.
كابتشا
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.
Image CAPTCHA
الرجاء إدخال الرموز الموجودة في الصورة